Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) – это одна из форм (стадий) системной красной волчанки (СКВ), при которой поражается соединительная ткань и кровеносные сосуды. Заболевание развивается на фоне повышенной чувствительности к свету и проявляется преимущественно кожными реакциями. Под влиянием провоцирующих факторов дискоидная красная волчанка (эритематоз) может переходить в СКВ.

ДКВ диагностируется в среднем у одного человека из ста тысяч, заболевают преимущественно молодые люди в возрасте от 18 до 45 лет. Женщины подвержены данной патологии в большей степени, чем мужчины: на одного заболевшего мужчину приходится 10–11 женщин.

Такое гендерное различие связано с особенностями женской гормональной системы, в частности, с высоким содержанием гормона эстрогена в крови. Достоверно установлено, что андрогены (мужские половые гормоны) исполняют защитную функцию и препятствуют развитию красной волчанки.

Причины

Дискоидная красная волчанка является аутоиммунной патологией: вследствие нарушения работы Т- и В-лимфоцитов образуется очень много антител, ошибочно атакующих собственные клетки организма. Результатом их бесконтрольной и избыточной выработки становится появление специфических комплексов, распространяющихся по всему организму.

Одним из основных факторов, способствующих возникновению ДКВ, ученые считают генетическую предрасположенность, поскольку заболевание часто встречается у близких родственников.

В настоящее время точная причина появления волчанки не установлена, и исследования по этому вопросу продолжаются. Наиболее перспективные теории о вирусном и стрептококковом происхождении болезни не нашли подтверждения, хотя в крови многих пациентов обнаруживались цитопатогенные вирусы и стрептококки.

Нет сомнений в том, что дискоидная красная волчанка является инфекционно-аллергическим заболеванием аутоиммунного характера, несмотря на отсутствие точных данных о механизме ее зарождения и развития. В анализах крови заболевших присутствует множество гамма-глобулинов, а в костном мозге – патологически измененных клеток. У большинства пациентов наблюдаются нарушения со стороны эндокринной системы и обмена веществ.

Очень часто пусковым механизмом, нарушающим работу иммунитета, является ультрафиолетовое облучение либо локальное воздействие низких температур и обморожение кожи.

К факторам риска относятся также следующие:

• частая травматизация кожных покровов;
• хронически протекающие инфекции;
• аллергические реакции;
• лечение препаратами, вызывающими фотосенсибилизацию (чувствительность к свету). Это могут быть сульфаниламиды, нейролептики, Тетрациклин, фторхинолоны или антибиотик Гризеофульвин;
• профессиональная деятельность, связанная с длительным пребыванием на улице. При работе в поле или на стройке человек получает значительную дозу облучения, особенно в летний период;
• скандинавский (кельтский) тип кожи, обладатели которого наиболее чувствительны к действию ультрафиолетового и другого видимого излучения.

Дискоидный тип волчанки отличается от системного тем, что патологические реакции возникают только на кожных покровах. Однако основой патологии является аутоиммунное воспаление. Под воздействием ультрафиолета в сочетании с другими провоцирующими факторами в клетках кожи изменяется молекулярная структура ДНК. В результате повышается активность белков, способствующих уничтожению клеток.

Работа в поле под палящим солнцем может спровоцировать сбой в работе иммунитета и развитие аутоиммунного воспаления.

В- и Т-лимфоциты активизируют выработку цитокинов (молекул, передающих информацию) и антител к элементам ядер клеток – структурным частям хромосом и нуклеиновым кислотам. Образовавшиеся иммунные комплексы оседают на стенках сосудов и повреждают их.

Синтез агрессивных антител у людей, имеющих наследственную предрасположенность, могут также вызывать антигены цитомегаловируса, герпесвируса, ДНК-содержащего парвовируса В19. Молекулярная структура всех этих вирусов имеет существенное сходство с белками мембран клеток.

В качестве дополнительного повреждающего фактора выступает окислительная деградация липидов под действием свободных радикалов. Результатом перечисленных процессов является масштабное воспаление и гибель клеток эпидермиса.

Виды

Площадь поражения при ДКВ может быть различной, потому выделяют очаговую и диссеминированную, распространенную форму заболевания. Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими симптомами: слабостью, недомоганием, повышением температуры тела и болями в суставах. Кроме того, при распространенной форме патологии велик риск перехода в системную красную волчанку.

Диссеминированная ДКВ наблюдается достаточно редко, дискоидные высыпания не имеют обычно тенденции к росту или инфильтрации. Иногда на пятнах появляются чешуйки, при механическом удалении которых ощущается болезненность. Количество очагов может быть разным, как и их локализация. Зачастую эритематозные пятна беспорядочно рассеяны на лице и в области шейно-плечевого пояса.

По типу поражения ДКВ бывает:

Почему болят все суставы одновременно

• глубокой – появляются узлы под кожей, которые в дальнейшем кальцифицируются. Волчаночные очаги располагаются в глубоких слоях кожи, безболезненны на ощупь и могут достигать 10 см в диаметре. Типичные места локализации – лицо, плечи и бедра;
• папилломатозной – в области волосяного покрова головы и на кистях рук возникают бородавки (папилломы). Патологические очаги покрываются роговыми наслоениями и напоминают симптомы бородавчатого красного плоского лишая. Такая форма волчанки склонна к озлокачествлению;
• дисхромической – бляшки имеют бледную окраску в центре и более темную – по краям;
• телеангиэктотической – крайне редкий тип, при котором резко усиливается сосудистый рисунок;
• гиперкератотической (гипертрофической). Напоминает папилломатозную ДКВ, но отличается роговидными образованиями в виде плотных бляшек. Типичное место локализации – кайма губ, несколько реже бляшки обнаруживаются на волосистой части головы. Несмотря на отсутствие субъективных ощущений, гиперкератотическая волчанка считается предраковым состоянием;
• центробежная эритема Биетта представляет собой поверхностный вариант, при котором возникает четко отграниченная и немного отечная эритема красно-розового оттенка. Она отличается симметричным расположением и может появляться на щеках или спинке носа.

Симптомы

Первыми признаками дискоидной волчанки являются розово-красные, слегка отечные пятна, как правило, на лице. В дальнейшем они преобразуются в плотные бляшки с множественными чешуйками, которые обрамляют основания волосяных фолликулов. Попытки соскоблить чешуйки вызывают боль, а после их удаления кожа становится похожей на лимонную корку.

Поскольку болезнь протекает в хронической форме, со временем количество красных пятен увеличивается, охватывая все большую площадь кожи. По краям бляшек могут возникать инфильтраты, усиление пигментации и ороговение дермы.

В центре каждого патологического очага кожа начинает атрофироваться, истончаться. Роговый слой кожи внутри волосяных фолликулов, напротив, утолщается, что приводит к их закупорке кератином. Пораженная кожа приобретает вид «гусиной», по краям бляшек наблюдается неравномерная пигментация. Зачастую на коже рядом со слуховым проходом формируются пробки в протоках сальных желез, а верхний слой кожи имеет вид наперстка.

Белокожие люди со светлыми и рыжими волосами гораздо более чувствительны к воздействию видимых излучений и экстремальных температур.

Поражение волосистой части головы практически во всех случаях сопровождается алопецией – необратимым выпадением волос, приводящим к облысению. Кроме того, на месте выпавших волос образуются рубцы.

Иногда симптомами дискоидной красной волчанки могут быть язвенные поражения слизистых ротовой полости и ухудшение состояния ногтей. Ногти желтеют и становятся ломкими, нередко деформируются. При образовании бляшек во рту жевание пищи причиняет жжение и болезненность.

В редких случаях ДКВ поражает органы зрения, что приводит к воспалению роговицы, век или конъюнктивы глаз. Чаще всего эритематозные пятна располагаются на лице в виде бабочки, покрывая нос и большую часть щек.

Следует отметить, что дискоидная красная волчанка очень редко дает осложнения. Иногда может развиваться вторичный грандулярный хейлит – поражение слюнных желез в зоне Клейна, на границе красной каймы губ. Хейлит проявляется усилением слюноотделения, шелушением и растрескиванием кожи на губах. Некоторые пациенты жалуются на зуд губ.

Диссеминированная форма ДКВ может трансформироваться в системную волчанку, которая поражает суставные структуры и жизненно важные органы: сердце, почки, печень, легкие и ЦНС. Системное заболевание опасно тем, что с трудом поддается лечению и имеет неблагоприятный прогноз. Несмотря на успехи и последние разработки медицины, высокая активность болезни способна приводить к смерти пациента.

Одним из возможных последствий дискоидной волчанки может быть перерождение патологических эритематозных очагов в плоскоклеточный рак кожи. В этом случае кератиноциты, составляющие основу эпидермиса, образуют злокачественную опухоль – сквамозно-клеточную карциному (СКК).

Диагностика

В подавляющем большинстве случаев диагностика ДКВ не представляет каких-либо трудностей. В первую очередь, патологию дифференцируют с болезнями, имеющими сходные проявления – болезнью Бенье-Бека-Шаумана, псориазом, грибковой паршой, лимфоцитомой и алопецией.

Отличить волчанку от псориаза можно по локализации сыпи: при псориазе она появляется на лице только у детей. Кроме того, псориатические чешуйки соскабливаются легко и безболезненно, тогда как при волчанке они трудно отделяются и болят при этом.

Поскольку отсутствует зуд, можно исключить себорейную экзему, при которой кожная сыпь чешется и имеет жирные чешуйки.

На первичном приеме лечащий врач уточняет, кем работает пациент, принимает ли лекарства, способствующие повышению световой восприимчивости, есть ли у него аллергия или хроническое инфекционное заболевание. О генетической предрасположенности будет свидетельствовать наличие близких родственников с ДКВ либо СКВ.

Лабораторная диагностика включает общий анализ крови и ревматологические пробы, а также кожную биопсию. Результат общего анализа крови показывает развитие воспаления, о чем свидетельствует повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов); показатели лейкоцитов и тромбоцитов при этом снижены.

С помощью анализа на ревмопробы можно выявить заболевание с точностью до 90%.

Если в организме присутствует инфекция или имеются аллергические реакции, уровень эозинофилов и нейтрофилов будет повышенным.

Внимание: при распространенной дискоидной волчанке анализ на сифилис может быть ложноположительным.

В анализах на ревмопробы могут обнаруживаться антинуклеарные антитела и антитела к нуклеопротеинам. LE-клетки, которые называют волчаночными, выявляются у 5–7% пациентов.

Иммунофлуоресцентный анализ (тест волчаночной полоски) показывает наличие отложений иммуноглобулинов и комплемента, исполняющего важнейшую роль в поддержании иммунной регуляции. Данный анализ делают с помощью флюоресцентного микроскопа и выполняют на замороженных срезах кожных биоптатов, полученных с пораженных участков. Однако тест волчаночной полоски бывает позитивным и при ряде других патологий, и потому не является стопроцентно достоверным.

Внимание: крайне важно дифференцировать распространенную дискоидную красную волчанку от системной формы болезни, поскольку последняя требует более агрессивного лечения.

Лечение

Лечение дискоидной красной волчанки во многом определяется ее клинической формой и причинными факторами, способствующими прогрессу болезни. Терапию начинают с ликвидации инфекционных очагов и коррекции эндокринных нарушений. Очень важно по возможности отказаться от приема фотосенсибилизирующих лекарств и устранить имеющиеся аллергические проявления.

Рекомендуется также избегать попадания на кожу прямых солнечных лучей, при выходе на улицу пользоваться светоотражающими мазями на основе двуокиси титана, мексорила или оксида цинка. Фотозащитными качествами обладают такие средства, как Метилурацил, Салол, Хинин, Фенкортозоль. На пораженные сыпью места можно наносить Бийохинол.

При местном нанесении Метилурацил оказывает противовоспалительное и фотопротекторное действие.

Часто врачи назначают местную комбинированную терапию: утром используются фотозащитные мази, а вечером – гормональные, содержащие кортикостероиды.

Максимальную эффективность при ДКВ показывают аминохолиновые антималярийные средства – Хингамин, Делагил, Хлорохин, Резохин. Эти лекарства принимают курсом и каждые десять дней снижают дозировку. В течение первых десяти дней их пьют дважды в сутки по 250 мг, следующие 10 дней – 1 раз в сутки, далее – через день.

Способностью подавлять избыточную иммунную реакцию обладает Плаквенил, которым врачи часто дополняют терапевтическую схему. Пить его можно до 4 раз в день. Во время терапии необходимо помнить о вероятном развитии побочных действий. Чтобы вовремя внести коррективы в лечение, регулярно производится забор крови и мочи у пациента. Прием Гидроксихлорохина может негативно повлиять на состояние сосудов глазного яблока, поэтому пациенты должны наблюдаться у окулиста.

Читайте также: Красная волчанка

Весьма позитивные результаты наблюдаются после применения Пресоцила, в состав которого входит Преднизолон и Аспирин. На ранних стадиях ДКВ эффективен курсовой прием Аминохинола: средство принимают три раза в день в дозировке от 0,05 до 0,15 г. Через неделю делают 5-дневный перерыв. Целесообразность и длительность дальнейшего лечения определяется врачом.

Если необходима антибактериальная терапия, назначаются антибиотики в основном пенициллинового ряда. Тетрациклин и его производные не применяются ввиду фотосенсибилизирующего побочного эффекта.

В случае высокой вероятности перехода дискоидной волчанки в системную используются кортикостероиды, которые могут дополняться цитостатиками (Циклофосфан, Метотрексат). Средства из группы топических глюкокортикостероидов назначаются в зависимости от активности заболевания.

Если эритематозные бляшки имеются только на лице, применяют препараты слабого и умеренного действия, например, Гидрокортизон или Метилпреднизолон. В случае расположения патологических очагов на туловище и конечностях назначают Триамцинолон либо Бетаметазон. Наиболее сильным эффектом обладает Клобетазон, который используется при поражении дистальных отделов конечностей – ладоней и ступней.

Если стандартная терапия не приносит результатов, прибегают к препаратам с выраженным иммуносупрессивным (угнетающим иммунитет) эффектом.

Для дополнительной защиты организма от ультрафиолетового излучения и стимуляции работы надпочечниковой коры назначается Никотиновая кислота в таблетках и ли инъекциях. Таблетки Никотиновой кислоты принимают дважды в день по 50 мг, курс лечения – месяц. После 2–3-хнедельного перерыва курс повторяют. Максимальный эффект достигается после нескольких циклов терапии: одним пациентам достаточно повторить их дважды, а у других – результаты заметны только после 5 курсов приема препарата.

Внимание: Никотиновая кислота способствует выведению токсинов из организма и смягчает побочные эффекты от применения противомалярийных лекарств.

Чтобы поддержать нормальную работу иммунной системы, назначаются антиоксидантные витаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, С, а также витамины В-группы. При выборе данных средств учитывается негативное влияние витамина D на течение дискоидной красной волчанки, поэтому он не должен входить в состав используемых препаратов.

Важно помнить, что для лечения ДКВ недопустимо применять сульфаниламидные лекарства – Бисептол или Сульфадиметоксин, – поскольку они способствуют прогрессированию болезни и ее переходу в системный процесс.

Прогноз

У подавляющего числа пациентов дискоидная красная волчанка протекает благоприятно. При грамотном составлении терапевтической схемы и устранении провоцирующих факторов наступает стойкая и продолжительная ремиссия. Главная проблема – переход дискоидной формы волчанки в СКВ или рак кожи, который нередко заканчивается летально.

Во время лечения необходим систематический контроль над показателями крови, чтобы не пропустить сбой в работе дыхательной, сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы. От нормального функционирования жизненно важных органов зависит течение и исход патологии.

(Пока оценок нет)

Загрузка...