Акромегалия – это серьезное нейроэндокринное заболевание, вызываемое избытком гормонов роста (соматотропина) в организме человека. Патология имеет другое название – гипофизарный гигантизм. Болезнь акромегалия появляется вследствие образования в гипофизе гормонально-активных аденом, вырабатывающими соматотропины. Такие аденомы называют соматотропиномами.
Что такое акромегалия, знают далеко не все, патология – очень редкая. На 1 млн человек приходится около 40–60 заболевших. Каждый год на то же количество людей приходится всего 3–4 свежих случаев акромегалии. Заболевание поражает в равной степени и мужчин, и женщин. Возрастная категория пациентов – 40–60 лет.
Причины акромегалии заключаются в появлении гормонально-активных опухолей (аденом) в гипофизе. Такие аденомы начинают вырабатывать различные гормоны в избыточном количестве. Акромегалию вызывает излишняя выработка соматотропинов. В 99% случаев заболевания причиной патологии было наличие в гипофизе соматотропиномы в чистом виде. Также заболевание могут спровоцировать смешанные типы аденом, которые, помимо соматотропина, продуцируют в избытке и другие виды гормонов.
Соматотропинома развивается в результате соматических мутационных процессов в гипофизе. Эти процессы могут быть как генетически обусловленными, так и спровоцированными черепно-мозговыми травмами, нейроинфекциями, длительным приемом гормональных препаратов. На клеточном уровне происходит мутация Gsp-белка с последующим усилением секреции соматотропного гормона.
Люди после 25 лет прекращают расти в высоту, поскольку к этому времени происходит полное затвердение эпифизарных хрящей. Поэтому произведенный в избытке, соматотропин начинает действовать в сторону увеличения хрящевых и мягких тканей человека. Не имея возможности влиять на высоту человека, лишние гормоны роста приводят к увеличению размеров внутренних органов, разрастанию тканей органов.
Диспропорции костей — один из признаков патологии
В результате у человека образуются значительные диспропорции костей, увеличивается вес, наблюдается увеличение объема внутренних органов. Затрагиваются все без исключения важнейшие структуры: сердце, печень, легкие и др. Подобная гипертрофия приводит к затруднению обменных процессов в организме больного. В процессе разрастания страдает клеточная структура органов, что вызывает их преждевременное разрушение и развитие недостаточностей.
По мере прогрессирования акромегалии многократно возрастает риск возникновения опухолей различной этиологии.
Симптомы акромегалии характеризуются очень медленным развитием. Изменения в эндокринной системе, что влияет на внешность, происходят настолько постепенно, что человек довольно долго их не замечает, с момента начала заболевания до постановки диагноза может пройти до 7 лет. Акромегалия проявляется следующей симптоматикой.
У пациентов происходит явно выраженное огрубение черт лиц за счет увеличения:
Перемены носят типичный для заболевания характер, что позволяет сразу предположить избыток гормона роста
Диспропорционально увеличиваются кисти и ступни. Увеличение размеров хрящей вызывает артралгию – возникновение болей в суставах. Во время болезни увеличиваются площади кожных покровов, что приводит к увеличению количества и активности потовых желез. Страдающие акромегалий отмечают повышенное потоотделение в виде струек и ручейков.
Кожные покровы становятся:
На первых стадиях заболевания увеличение размеров внутренних органов и мышц редко вызывает беспокойство. В начале болезни такое увеличение позволяет нести большие физические нагрузки и расценивается в позитивном ключе. По мере развития акромегалии мышечная ткань подвергается дегенеративным изменениям, приводит к снижению работоспособности и физической силы.
Пациенты отмечают слабость, повышенную утомляемость и апатию. Дистрофия сердечной мышцы провоцирует развитие сердечно-сосудистых заболеваний, которые часто являются причиной летального исхода больных акромегалией. 30% больных страдают гипертонией.
Сильные болевые ощущения возникают из-за повышенного внутричерепного давления.
Вызывается разращением мягких тканей носоглотки, языка и гортани. У 90% пациентов наблюдаются остановки дыхания во сне в течение 10-15 секунд — так называемый синдром апноэ, который приводит к кислородному голоданию.
Возникают в результате сдавливания железы опухолью и приводят к нарушению целого ряда функций: менструальной, эректильной и других. У пациентов наблюдается снижение либидо, потенции и последующее бесплодие.
Проявляется нарушением остроты зрения, вызванным передавливанием зрительных волокон. Характеризуется ощутимой разницей в восприятии левого и правого глаза по причине неравномерного воздействия на хиазму.
Тип заболевания устойчив к действию инсулинотерапии.
Диабет возникает в 50% случаев заболевания акромегалией
Избыток соматотропина благоприятствует быстрому делению опухолевых клеток. Чаще всего новообразованиями поражается желудочно-кишечный тракт – у пациентов образуются полипы и аденокарциномы кишечника. Также часто встречается миома матки, поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия и другие виды новообразований.
Характерные признаки изменения внешнего вида пациента дают возможность заподозрить акромегалию во время первичного осмотра. Окончательную постановку диагноза делают на основании следующих обследований:
При постановке окончательного диагноза следует исключить ряд заболеваний со схожими симптомами: болезнь Педжета, гипотиреоз, пахидермопериостоз. Также следует дифференцировать симптоматику акромегалии и индивидуальные внешние данные пациента, макросомию плода.
Читайте также: Что такое гигантизм
Лечение акромегалии заключается в снижении уровня выработки соматотропина до нормальных пределов. Если в процессе лечения акромегалии удалось привести анализы пациента к допустимым показателям, можно считать, что заболевание перешло в фазу ремиссии. Для каждого пациента подбирается наиболее целесообразный метод лечения:
Уровень гормонов приходит к нормальному показателю и заболевание отступает. Операции наиболее эффективны в случае удаления некрупных инкапсулированных аденом. Если опухоль довольно крупная, возможно назначение повторных операций. Наиболее сложной операцией является удаление аденомы с экстраселлярным ростом – выходом из турецкого седла.
Вероятность избавления хирургическим путем в таких случаях оценивается достаточно критически.
У 85% прооперированных больных наблюдается стабильный результат
Малоэффективный способ борьбы с акромегалией. Такое лечение рекомендуется применять, как вспомогательную терапию после хирургического вмешательства. Также возможно применение одновременно с медикаментозным лечением. Наибольший эффект от лучевой терапии получают при направленном облучении остаточной аденомы гамма-ножом.
В состав препаратов входит синтетический гормон, подавляющий образование гормонов роста. Прием таких медикаментозных препаратов приводит в норму уровень ИФР-1 и соматотропинов у 50–70% больных акромегалией. Однако эти лекарственные средства практически не оказывают влияния на саму опухоль – очень незначительное снижение ее размеров отмечалось у 30–50% пациентов.
Пегвисомант является генетически модифицированным гормоном роста, благодаря чему он успешно конкурирует с соматотропинами, связываясь с теми же рецепторами. Это лекарство не приводит к полному излечению, но значительное снижение уровня ИФР-1 отмечается у 90% принимавших препарат. Таблетки назначают в случаях, если оперативное вмешательство и облучение не привели к желаемому эффекту, а также если уровень ИФР-1 не снижается при приеме Сомастатина и его аналогов.
При отсутствии должного лечения продолжительность жизни больного акромегалией снижается в 2-4 раза. Самой распространенной причиной смертей является сердечная недостаточность – от нее гибнут 50% пораженных заболеванием. Но с акромегалией можно жить долго. Если с помощью лечения удается снизить уровень ИФР-1 и контролировать выработку соматотропина, с акромегалией человек может полноценно жить, вероятность преждевременной смерти снижается до уровня остального населения.
Иногда даже у относительно здорового человека болят кости. В ревматологии патологическое состояние, когда пациента болят…
Боли в ногах хотя бы раз беспокоили каждого человека. Причем встречаются они независимо от возраста,…
Коленный сустав – это не только сложное, но и комплексное сочленение, которое содержит несколько суставных…
Болевые ощущения в нижних конечностях являются одной из наиболее частых причин обращения к врачу-терапевту или…
Под вегетососудистой дистонией понимают развитие полиэтиологического симптома, связанного с дисфункциональными расстройствами в вегетативной нервной системе.…
Некоторые привычки человека мы просто не замечаем, пока не сталкиваемся с тем, что они приносят…