Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.
Подобная разновидность диатеза бывает наследственной или вторичной, которая развивается при воспалениях, протекающих в организме больного или может быть вызвана патологическими изменениями крови. Болезнь распространена и способна проявиться у взрослых, детей и новорожденных.
Внешне она проявляется в виде еле заметной сыпи, или крупных пятен на коже, которые выглядят, как большие синяки.
Причины развития
Механизм развития заболевания делят на два вида:
- Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
- Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.
Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:
- врожденные патологии;
- недостаток тромбоцитов;
- склонность к аллергическим реакциям;
- отравления токсичными веществами;
- тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
- недостаток витамина С;
- изменения психического состояния;
- применение некоторых видов медицинских препаратов.
Классификация
По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:
- Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
- Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
- Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
- Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.
Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.
Выделяется три группы:
| Название | Этиология | Заболевания |
| Тромбоцитопатия | Патологические нарушения при тромбоцитарном гемостазе | Тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия |
| Коагулопатия | Дефекты коагуляционного гемостаза:
|
|
| Вазопатия | Дефекты стенок сосудов | Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С |
Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.
Они представлены в этой таблице:
| Тип | Характеристика |
| Гематомный | Проявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов. |
| Капиллярный | Появление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы. |
| Пурпурный | На коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь. |
| Микроангиоматозный | Периодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна. |
| Смешанный | На коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров. |
Особенности у детей
В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза. Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.
Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.
Симптоматика
Главный признак развития патологии высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.
При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.
Диагностика
Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.
Диагностику производят с помощью:
- клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
- анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
- коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
- анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
- иммунологического тестирования;
- посещения специалиста-генетика.
Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.
По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:
- расширенную биохимию;
- трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
- стернальную или костномозговую пункцию;
- тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
- капиллярные пробы.
Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.
Методы лечения
Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.
Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.
Их количество зависит от степени развития болезни:
- лечение медикаментами;
- остановка кровотечения;
- хирургическое вмешательство;
- физиотерапия;
- лечебная гимнастика;
- переливание крови.
При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).
Медикаментозное
Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.
Обычно производится назначение:
- витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
- глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
- специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).
Остановка кровотечений
Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.
Когда требуется хирургическое вмешательство?
К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:
- при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
- когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
- при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.
Возможные осложнения
Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.
Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.
Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.
Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.
(Пока оценок нет)
Загрузка...